وقتی در بخش مراقبتهای ویژه با یک نکروز پوستی مواجه میشویم، واکنش خودکار ما این است که بلافاصله به سپسیس، پورپورای فولمینانس یا نکروز ناشی از وازوپرسورها فکر کنیم. بااینحال، در بیمار مبتلا به بیماری مزمن کلیه (CKD) پیشرفته، دشمنی بسیار بیرحمتر، خاموشتر و ویرانگرتر وجود دارد: کلسیفیلاکسی (Calciphylaxis) یا آرتریولوپاتی کلسیفیک اورمیک (Calcific Uremic Arteriolopathy).
این بیماری احتمالاً یکی از دردناکترین و پیچیدهترین بیماریهایی است که در طب مراقبتهای ویژه با آن مواجه میشویم.
🧬 پاتوفیزیولوژی سریع: شریانی که به «سنگ» تبدیل میشود
در اینجا با یک ترومبوز معمولی مواجه نیستیم. این یک فرایند تدریجی «سنگیشدن» (کلسیفیکاسیون) لایه مدیای آرتریولهای کوچک درم و بافت چربی است. به این فرایند، فیبروز شدید لایه اینتیما نیز اضافه میشود. تصور کنید رگ بهتدریج تنگ شود تا جایی که جریان خون بهطور کامل از بین برود.
نتیجه فاجعهبار است: ایسکمی بحرانی، انفارکتهای وسیع پوستی و نکروز برگشتناپذیر چربی زیرجلدی.
مشخصات بیمار: چه کسی را باید تحت نظر داشته باشیم؟خطر زمانی بهشدت افزایش مییابد که چند عامل زیر همزمان وجود داشته باشند:
بیماری مزمن کلیه پیشرفته: بهویژه بیمارانی که تحت درمان جایگزینی کلیه (دیالیز) هستند.
هیپرپاراتیروئیدیسم ثانویه کنترلنشده.
اختلالات شدید در حاصلضرب کلسیم × فسفر.
جنس مؤنث، چاقی و دیابت.
نکته مهم در کشیک: مراقب وارفارین باشیداین داروی ضدانعقاد کلاسیک، پروتئین Gla ماتریکس (MGP) را مهار میکند؛ پروتئینی که یک مهارکننده قدرتمند کلسیفیکاسیون عروقی است. بنابراین، هنگام استفاده از وارفارین در یک بیمار کلیوی، دفاع طبیعی بدن در برابر رسوب کلسیم را غیرفعال میکنیم و این امر میتواند کلسیفیلاکسی را تسریع کند.
تظاهرات بالینی: درد، سفتی و اسکارتشخیص آن بالینی است و به درجه بالایی از شک بالینی نیاز دارد. به این پنجگانه بالینی توجه کنید:
الگوی Livedo reticularis / racemosa: لکههای اولیه با ظاهر مشبک و ارغوانی.پلاکهای ایندوره: هنگام لمس، بافت سفت و سخت، مانند چوب، احساس میشود. لمس کردن ناحیه فراتر از ضایعه قابل مشاهده بسیار مهم است!درد شدید: درد بسیار شدید و کاملاً نامتناسب با ضایعه قابل مشاهده است و اغلب به دوزهای بالای اپیوئیدها نیاز دارد.نکروز ایسکمیک: بهسرعت به اسکارهای سیاه با حاشیههای کاملاً مشخص پیشرفت میکند که بهراحتی عفونی شده و بیمار را به سمت سپسیس با منشأ پوستی سوق میدهد.چالش درمانی: چگونه با این روند اجتنابناپذیر مبارزه کنیم؟رویکرد درمانی باید از همان روز اول، تهاجمی و چندرشتهای باشد:
تیوسولفات سدیم: همچنان یکی از ارکان اصلی درمان است. بهعنوان آنتیاکسیدان و وازودیلاتور عمل میکند و به «حلشدن» رسوبات کلسیم در عروق کمک میکند.بهینهسازی متابولیسم مواد معدنی: کنترل دقیق PTH، کلسیم و فسفر. قطع مکملهای کلسیم و ویتامین D فعال.مراقبت از زخم: دبریدمان جراحی تنها در صورت ضرورت انجام شود، زیرا پرفیوژن ضعیف، ترمیم زخم را بسیار نامطلوب میکند.اکسیژن پرفشار (Hyperbaric Oxygen): در مراکز مجهز میتوان برای بهبود اکسیژناسیون بافتهای ایسکمیک آن را مدنظر قرار داد.قطع وارفارین: در صورت ضرورت، تغییر به سایر داروهای ضدانعقاد (UFH یا LMWH).
پیام نهایی برای کشیککلسیفیلاکسی سلولیت نیست و یک زخم فشاری معمولی نیز نیست. این بیماری مرگومیر بسیار بالایی دارد؛ بیش از ۸۰٪ در یک سال، که عمدتاً به علت سپسیس پوستی است.
اگر بیمار شما کلیوی است، پلاکهای سفت در لمس دارد و از درد غیرقابلتحملی که تسکین پیدا نمیکند رنج میبرد...
به کلسیفیلاکسی فکر کنید و سریع اقدام کنید!
ادمین کانال طب اطفال
@TebeAtfal
