در گذرِ روزهای طبابت؛ روایتهایی از تجربههای بالینی اعضای کانال طب اطفالاز بیماریهای ریه چپ
یکی از دوستانم پسری داشت که از بدو تولد مبتلا به ASD بود. کودک مرتب دچار پنومونی میشد.پس از مدتی که بزرگتر شد، نقص ASD او ترمیم شد.
اما عفونتهای ریوی همچنان بهصورت مکرر ادامه داشت. هر بار آنتیبیوتیک دریافت میکرد، بهتر میشد و مدتی بعد دوباره عود میکرد.
آخرین بار، بیمار دچار:Lung abscess در لوب تحتانی ریه چپ (Left lower lobe)
شده بود.
تقریباً تمام اپیزودهای پنومونی در همان لوب، یعنی لوب تحتانی ریه چپ رخ میداد و هیچ سابقهای از آسپیراسیون جسم خارجی (FB aspiration) وجود نداشت.
فوق تخصص ریه کودکان برای او برونکوسکوپی انجام داد و جسم خارجی وجود نداشت.
من نیز در جلسهای که با همکارانم در بخش اطفال داشتیم، در بحث این بیمار حضور داشتم.
کودک دچار پنومونیهای مکرر بود، اما بررسیهای سیستم ایمنی طبیعی بودند:
Serum immunoglobulin: Normal
CD4, CD8: Normal
همچنین واکسیناسیونهای لازم را دریافت کرده بود و عارضهای نداشت.
به محض مطرح شدن کیس، به همکارم گفتم:
یکسری قواعد در بیماریهای قفسه سینه وجود دارند که هیچوقت تغییر نمیکنند!
در هر بیمار مبتلا به پنومونی مکرر یا آبسه ریوی مکرر در لوب تحتانی چپ، باید Sequestrated lobe را حتماً رد کرد.برای بیمار CT angiography انجام دادیم و همانطور که انتظار داشتیم، Pulmonary sequestration (Sequestered lobe) تشخیص داده شد.
در نهایت تصمیم به انجام لوبکتومی (Lobectomy) گرفته شد.
این یک کیس تیپیک است؛ زیرا Pulmonary sequestration (PS) میتواند همراه با بیماریهای مادرزادی قلب (Congenital heart disease) دیده شود.بنابراین بسیاری از پزشکان ممکن است بگویند علت پنومونیهای مکرر، همان CHD است.
اما اگر مشاهده کردید که مشکل، یعنی پنومونی، مکرر در یک ناحیه مشخص و بهخصوص لوب تحتانی چپ تکرار میشود، باید بلافاصله Pulmonary sequestration را در ذهن داشته باشید.
درصد کمتری نیز ممکن است در لوب تحتانی راست رخ دهد.
حتی کودکانی هستند که ممکن است قبل از تشخیص این بیماری جان خود را از دست بدهند؛ زیرا بیماری چندان شناختهشده نیست و گاهی تمام بررسیها طبیعی هستند و تشخیص تنها هنگام جراحی مشخص میشود.
جراحان قفسه سینه با این مسئله آشنا هستند:بیمار برای برداشتن Lung abscess و انجام لوبکتومی وارد اتاق عمل میشود، اما در حین جراحی مشخص میشود که خونرسانی آن لوب از خارج ریه انجام میشود؛ این شریان تغذیهکننده معمولاً از Descending aorta منشأ میگیرد.
گاهی کودک یا فرد جوان با هموپتیزی (Haemoptysis) مراجعه میکند و علت مشخص نمیشود.حتی ممکن است با هموپتیزی شدید و کشنده (Fatal haemoptysis) مواجه شویم.
اگر در تصویربرداری Mass یا Opacity عمدتاً در لوب تحتانی چپ مشاهده کردید و البته گاهی در لوب تحتانی راست باید به Pulmonary sequestration فکر کنید.
گاهی کودک فقط با Chest pain مراجعه میکند؛ شب و روز گریه میکند و تمام بررسیها طبیعی هستند، اما در نهایت مشخص میشود که علت، Pulmonary sequestration بوده است.
گاهی کودک دچار سوءجذب میشود و رشد مناسبی ندارد.زیرا گاهی لوب جداشده ممکن است خونرسانی خود را از عروق دستگاه گوارش (GIT) دریافت کند؛ در نتیجه ممکن است خونرسانی روده کاهش یافته و جذب مواد غذایی پس از غذا خوردن مختل شود.
گاهی نیز این ناحیه با GIT ارتباط دارد و میتوان آن را با Barium study تشخیص داد.
به این حالت میگویند:
Congenital bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)
اگر نوزادی را دیدید که با Pleural effusion متولد شده است، این مسئله میتواند شما را به فکر این بیماری بیندازد؛ بهخصوص اگر مادر نیز Polyhydramnios داشته باشد.همچنین اگر کودک یا فرد جوانی با:Unilateral haemorrhagic pleural effusion
مراجعه کرد و تمام علل شایع را بررسی کردید اما علت مشخص نشد، Pulmonary sequestration را نیز به یاد داشته باشید.
ممکن است ابتدا به دنبال Malignancy بگردید و تمام بررسیها منفی باشند.
یکی از مکانیسمهایی که در این موارد مطرح شده، Fibrinoid necrosis of sequestered tissue است.
متأسفانه در بسیاری از موارد، این بیماری تشخیص داده نمیشود و تأخیر در تشخیص میتواند با عوارض جدی همراه باشد.
خلاصه
هیچوقت فراموش نکنید:
هر مشکلی که بهطور مکرر در یک محل مشخص از ریه ایجاد شود، بهخصوص اگر در لوب تحتانی باشد و بهویژه در لوب تحتانی چپ، باید:Pulmonary sequestration را بهعنوان یکی از تشخیصهای افتراقی (DD) در ذهن داشته باشید.
@TebeAtfal
