Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатияНа срезе видны сливные очаги демиелинизации с нечеткими границами (окрашивание на миелин). Врезка: увеличенное в размерах ядро олигодендроцита вследствие вирусной инфекции.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — это вирусный энцефалит, вызываемый полиомавирусами JC, с преимущественным поражением олигодендроцитов, вследствие чего основным эффектом вирусной инфекции является демиелинизация.
Практически во всех случаях прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает на фоне иммунодефицитных состояний:
хронических лимфо- и миелопролиферативных заболеваний; иммуносупрессивной терапии; химиотерапии; таргетной терапии моноклональными антителами к интегринам; ВИЧ-инфекции и СПИДа.Несмотря на то что большинство людей к 14 годам серопозитивны при обследовании на вирус JC, первичное инфицирование не приводит к манифестации заболевания. Считается, что прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия возникает в результате реактивации вируса на фоне иммунодефицита.
У лиц с первичными проявлениями отмечаются фокальные и стойко прогрессирующие неврологические симптомы, при нейровизуализации выявляется распространенное, часто мультифокальное поражение больших полушарий или мозгового вещества мозжечка.
Морфология. В пораженной области определяются патологические зоны очаговой деструкции белого вещества, размер которых может варьировать от нескольких миллиметров до целой доли полушария. При микроскопическом исследовании типичного очага выявляется зона демиелинизации, расположенная чаще всего субкортикально, в центре которой рассеяны макрофаги, нагруженные липидами, и снижено количество аксонов. На границе очага обнаруживаются увеличенные ядра олигодендроцитов со стекловидными амфифильными включениями, которые содержат вирусные частицы (см. врезку). Вирусный антиген определяют с помощью иммуногистохимического исследования. В очаге могут быть причудливые гигантские астроциты с одним или несколькими неровными гиперхромными ядрами, соседствующие с типичными реактивными астроцитами.
