در گذرِ روزهای طبابت؛ روایت‌هایی از تجربه‌های بالینی اعضای کانال طب اطفالدختر ۱۶ ساله‌ای با تورم شدید پلک‌های هر دو چشم (Periorbital edema) به من مراجعه کرد.
تورم واقعاً شدید بود؛ حتی شدیدتر از آنچه در تصاویر کتاب‌ها می‌بینید.
بیمار می‌گفت تورم صبح‌ها شدیدتر است، اما هیچ قسمت دیگری از بدنش ورم نداشت.
طبیعتاً اولین چیزی که به ذهن می‌رسد، منشأ کلیوی تورم است؛ بنابراین بررسی‌های تشخیصی (Workup) را بر شناسایی پروتئینوری متمرکز می‌کنیم.
🧑⚕️ البته درباره وجود کف در ادرار (Frothy urine) از دختر سؤال کردم. گفت که فقط مقدار کمی کف وجود دارد!
با خودم فکر کردم شاید نتواند شدت آن را به‌درستی ارزیابی کند یا سؤال را درست متوجه نشده باشد؛ بنابراین درخواست آزمایش زیر را دادم:
نسبت آلبومین به کراتینین ادرار (Urine Albumin-Creatinine Ratio)
نکته غافلگیرکننده این بود که آزمایش فقط مقدار کمی پروتئینوری را نشان داد؛ کمتر از ۱ گرم، حدود ۸۰۰ میلی‌گرم. این میزان واقعاً با شدت تورم پلک‌ها تناسب نداشت، چون تورم بسیار شدید بود. برای اطمینان از دقت آزمایش، درخواست جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته و اندازه‌گیری میزان پروتئین ادرار را دادم. نتیجه تقریباً با عدد قبلی یکسان بود!دختر هیچ علامت دیگری نداشت! حتی فشارخونش هم بالا نبود.
بیمار در محدوده پروتئینوری غیرنفروتیک (Subnephrotic-range proteinuria) قرار داشت. فکر می‌کردم شاید مبتلا به نفروپاتی با تغییرات حداقل (Minimal Change Nephropathy) باشد؛ چون این بیماری در این سن شایع است و می‌تواند با پروتئینوری در محدوده نفروتیک و گاهی نیز در محدوده غیرنفروتیک بروز کند.
بااین‌حال، هم‌زمان آزمایش‌های خودایمنی (Autoimmune Profile)، به‌ویژه ANA و Anti-dsDNA را درخواست کردم. مشخص شد هر دو مثبت هستند و تیتر ANA نیز بالا است. همچنین C3، C4 و ESR را درخواست کردم. نتایج نشان داد که بیمار دچار کاهش سطح کمپلمان (Hypocomplementemia) و افزایش سرعت رسوب گلبول‌های قرمز (ESR) است.🧑⚕️ دوباره معیارهای تشخیصی لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE) را کنار هم گذاشتم و درباره تمام علائم این بیماری مجدداً از دختر سؤال کردم.
مشخص شد که او قبلاً دچار درد مفاصل (Joint pain) و خشکی صبحگاهی مفاصل (Morning stiffness) بوده، اما در حال حاضر این علائم را نداشت؛ خودش هم آن‌ها را فراموش کرده بود!
همچنین مشخص شد که قبلاً دچار حساسیت به نور (Photosensitivity) نیز می‌شده، اما اصلاً متوجه نبود که این مسئله می‌تواند یک مشکل ناشی از بیماری باشد!
🧪 در نهایت، مجموعه یافته‌های بیمار با معیارهای لازم برای تشخیص لوپوس مطابقت پیدا کرد و درمان با پردنیزولون خوراکی (Oral Prednisolone) به همراه یک داروی کاهنده نیاز به کورتیکواستروئید (Steroid-sparing drug) آغاز شد.
خوشبختانه پس از یک ماه درمان، تورم کاملاً برطرف شد، میزان آلبومین ادرار به محدوده طبیعی برگشت، ESR کاهش یافت و سطح کمپلمان نیز طبیعی شد.نکته مهم:
طبق توصیه‌های ACR در سال ۲۰۲۴، اگر مشخص شود بیمار مبتلا به لوپوس بیش از نیم گرم پروتئین در ادرار ۲۴ ساعته دارد، این مسئله اندیکاسیون انجام بیوپسی کلیه است.
اما واقعیت این است که وقتی از این بیمار درخواست بیوپسی کردم، او به‌شدت با انجام آن مخالفت کرد؛ بنابراین ناچار شدم درمان را آغاز کنم.
پ ن ادمین: پروتئینوری می‌تواند غیرپاتولوژیک باشد (مانند پروتئینوری ناشی از تب، ورزش یا حالت ایستاده) یا منشأ پاتولوژیک داشته باشد.
کودکانی که پروتئینوری پایدار دارند، ممکن است بدون علامت باشند یا با سندرم نفروتیک تظاهر کنند.
بهترین آزمایش برای تأیید وجود پروتئینوری، استفاده از نمونه ادرار اول صبح و اندازه‌گیری نسبت پروتئین به کراتینین ادرار (PCR) یا نسبت آلبومین به کراتینین ادرار (ACR) است.
کودکانی که نسبت پروتئین به کراتینین ادرار آن‌ها بیش از ۵۰ میلی‌گرم بر میلی‌مول باشد (معادل بیش از ۱ گرم به‌ازای هر ۱٫۷۳ مترمربع سطح بدن در روز)، به بررسی‌های تکمیلی نیاز دارند تا بیماری‌های مهمی مانند گلومرولونفریت اولیه یا ثانویه رد شوند.
در کودکان مبتلا به پروتئینوری پایدار، به‌ویژه اگر پروتئینوری با هماچوری، کاهش GFR یا پرفشاری خون همراه باشد، باید انجام بیوپسی کلیه را مدنظر قرار داد.
Avner pediatric nephrology
@TebeAtfal
