Изменения головного мозга при болезни ВильсонаБолезнь Вильсона (гепатолентикулярная дегенерация) — нарушение обмена меди, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Накапливаясь в организме, медь откладывается по периферии роговицы, образуя кольцо Кайзера—Флейшера, а также приводит к развитию цирроза печени и атрофии базальных ядер головного мозга. Особенно страдает в головном мозге скорлупа*, но повреждаются и другие базальные ядра, в частности бледный шар и нижний и верхний таламус.
В неврологической симптоматике преобладают экстрапирамидные расстройства с возможным развитием деменции:
дизартрия; дисфагия; дистония; тремор.Если в клинической картине доминирует печеночная недостаточность, то неврологические нарушения развиваются как результат печеночной энцефалопатии. В пораженных базальных ядрах происходят утрата нейронов и глиоз, иногда с образованием множественных мелких кист по типу губчатой дегенерации.
* Скорлупа или путáмен — базальное ядро, входит в состав стриопаллидарной системы и находится в основании переднего мозга (конечный мозг).
