30NS | CNS: post #520 — TG.ME

30NS | CNS11.کمبود کدام یک از فاکتور های تنظیم کننده کمپلمان موجب آنژیوادم ارثی میشود؟
پروتئینهای تنظیم کننده سیستم کمپلمان🔥


1⃣ مهارکننده C1 یا C1 Inhibitor: در مسیر کلاسیک نقش دارد و از چسبیدن C1 به Ab جلوگیری میکند، کمبود آن باعث آنژیوادم ارثی میشه

2⃣پروتئین هایی شامل CR1, MCP, Binding proC4b: در مسیر کلاسیک و لکتین نقش دارد و از اتصال C2 به C4b جلوگیری میکند
3⃣پروتئین هایی مثل  MCP, CR1, Factor h: در مسیر فرعی نقش دارد و از اتصال B به C3b جلوگیری میکند
4⃣مولکول DAF یا CD55: در هر 3 مسیر نقش دارد و C3 Convertase را میشکند، کمبود آن باعث PNH (هموگلوبینوری حملهای شبانه) میشود
5⃣ پروتئین S: در هر سه مسیر نقش دارد به C5b67 وصل میشه و مانع تشکیل MAC میشه
6⃣مولکول HRF یا CD59: در هر سه مسیر نقش دارد و از اتصال C5b678 به C9 و تشکیل MAC جلوگیری میکنه، کمبود این فاکتور نیز باعث PNH میشه

#ایمونولوژی
🆔 @cnsgp
❤8
February 18, 2024 2K 31